عجیب ترین و سخت ترین بیماری دنیا

عجیب ترین و سخت ترین بیماری دنیا

              مجموع :سلامت

2500 نفری که در دنیا در حال سنگ شدن هستند! این اسکلت واقعی یک آدم در موزه ماتر فیلادلفیا است.

او هری ایستلک نام داشت و بین سال های 1933 تا 1973 زندگی می کرد، اگر به اسکلت دقت کنید، می بینید که با اسکلت واقعی یک آدم تفاوت های زیادی دارد و رشدهای استخوانی غیرطبیعی در آم مشاهده می شود.

تخمین زده می شود که در کل دنیا، حدود 2500 نفر مبتلا به بیماری همین فرد باشند، بیماری ای که فیبرودیسپلازی استخوانی کننده پیشرونده Fibrodysplasia ossificans progressiva نام دارد.

لقب این بیماری، سندرم انسان سنگی است، این بیماری یک بیماری نادر بافت همبند است، در این بیماری مکانیسم ترمیم بدن دچار مشکل می شود و در نتیجه آن, کلیه بافت های فیبری مثل عضلات و تاندون ها به صورت غیرطبیعی استخوانی می شوند. در نتیجه این بیماری مفاصل، استخوانی می شوند و فرد رفته رفته حرکات خود را از دست می دهد.

این بیماری اتوزوم غالب است. جراحی برای برداشتن استخوان ها اضافه سودی ندارد، چون باعث تشدید و تحریک روند استخوان سازی می شود، داروهای مهارکننده اختصای کیناز مثل dorsomorphin و K02288، داروهایی هستند که پژوهشگران در حال امتحان آنها برای درمان بیماری هستند. حتی از دارویی به نام squalamine که یک مهارکننده رشد عروق است و در بدن کوسه ها یافت می شود، از سال 2010 برای درمان بیماری استفاده می شود.

با این همه نادر بودن بیماری، هم تشخیص و هم درمان بیماری را دشوار می کند.